下列何種兒童神經肌肉疾病（neuromuscular disorders）患者的肌力漸進下降，主要發生在肢體的遠端肌肉群？

本題觀念：

本題考查兒童神經肌肉疾病（neuromuscular disorders）的臨床表現，特別是肌無力分佈的模式（近端 vs. 遠端）。區分「近端肌無力」與「遠端肌無力」是神經肌肉疾病鑑別診斷中的核心關鍵。

選項分析

• A. 裘馨氏肌肉失養症（Duchenne muscular dystrophy, DMD）：

  • 錯誤。DMD 是最常見的兒童肌肉失養症，屬於肌病變（myopathy）。其典型臨床表現為近端肌肉（proximal muscles）無力，主要影響骨盆帶（pelvic girdle）和肩胛帶（shoulder girdle）。
  • 患者常出現 Gowers' sign（從地板起身需用手支撐大腿），這是近端下肢無力的典型徵兆。遠端肌肉通常在疾病晚期才受影響。

• B. 貝克氏肌肉失養症（Becker muscular dystrophy, BMD）：

  • 錯誤。BMD 與 DMD 的病理機制相似（皆為 dystrophin 基因突變），臨床表現模式也類似，主要呈現近端肌肉無力，只是發病年齡較晚、進程較慢、症狀較輕微。

• C. 脊髓性肌肉萎縮症（Spinal muscular atrophy, SMA）：

  • 錯誤。

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