113年:神經物治(2)
下列何者較不會出現認知功能缺損?
A裘馨氏肌肉失養症(Duchenne muscular dystrophy)
B肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)
C後小兒麻痺症候群(post-polio syndrome)
D多發性硬化症(multiple sclerosis)
詳細解析
本題觀念:
本題主要測驗考生對於不同神經肌肉疾病(Neuromuscular disorders)與中樞神經系統(CNS)併發症的了解,特別是**認知功能障礙(Cognitive impairment)**的盛行率與病理機制。雖然這些疾病主要表現為運動功能缺損,但許多皆伴隨有認知功能的影響。
選項分析
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A. 裘馨氏肌肉失養症(Duchenne muscular dystrophy, DMD):
- 不正確。DMD 是一種遺傳性疾病,致病機轉為 dystrophin 蛋白缺乏。Dystrophin 不僅存在於肌肉,也存在於大腦皮質、海馬迴和小腦(特別是 Dp140 和 Dp71 異構物)。
- 研究顯示,約 30% 的 DMD 患者有智能障礙(Intellectual Disability, IQ < 70),且平均 IQ 分佈較常人低(約 85)。此外,閱讀障礙、注意力不足過動症(ADHD)和自閉症類群障礙(ASD)的發生率也顯著較高。因此,認知功能缺損是 DMD 的常見臨床表徵之一。
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B. 肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS):
- 不正確。過去認為 ALS 純粹是運動神經元疾病,但現代醫學已
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