庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease）最典型的病理變化為下列何者？

本題觀念：Prion 疾病的典型病理表現

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 屬於人類傳染性海綿狀腦病 (spongiform encephalopathy)，致病因子是錯誤摺疊的普利昂蛋白 (PrP^Sc)。其最具代表性的組織學變化是大腦灰質內可見許多小型空泡 → 海綿狀轉化，且無明顯發炎或免疫細胞浸潤。

選項分析

A. 脫髓鞘斑塊
‧ 典型疾病：Multiple sclerosis。
‧ 病理重點：T cell 介導的免疫反應造成中樞神經之髓鞘片段化，形成斑塊。
‧ 與 CJD 無關。

B. 腦膿瘍
‧ 典型為細菌或真菌感染導致局部化化膿性病灶，中央壞死、周邊膠質增生與肉芽組織。
‧ 屬急性化膿性發炎，與無發炎反應的普利昂病理相反。

C. 中腦黑質退化
‧ 代表性疾病：Parkinson disease。
‧ 病理特色：Substantia nigra pars compacta 多巴胺神經元減少及 Lewy bodies。與 CJD 的彌漫性灰質病變不同。

D. 大腦海綿狀轉化
‧ 這正是所有 prion 疾病的核心病理。PrP^Sc 堆積造成神經元凋亡，小空泡散佈於神經元和星狀細胞之間，顯微鏡下呈現「海綿狀」外觀；可合併星狀細胞增生而幾乎無發炎細胞。
‧ 因此為 CJD

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