110年:神經物治(2)
下列那一個症狀較少出現在初期與中期肌萎縮性側索硬化症患者?
A關節僵硬與吞嚥困難
B四肢肌肉萎縮
C頸伸肌無力造成頸部下垂
D膀胱和腸道功能低下
詳細解析
本題觀念:
肌萎縮性側索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) 是一種漸進性的神經退化疾病,主要影響大腦與脊髓中的上運動神經元 (UMN) 與下運動神經元 (LMN)。
其臨床表現具有高度異質性,但在疾病的初期與中期,特定的神經系統功能通常會被保留 (Spared),這也是臨床鑑別診斷的重要依據。ALS 的典型特徵是隨意肌無力與萎縮,但通常保留眼球運動、感覺功能以及膀胱與腸道括约肌功能,直到疾病晚期。
選項分析
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A. 關節僵硬與吞嚥困難 (較常出現)
- 關節僵硬 (Stiffness/Spasticity):這是上運動神經元 (UMN) 受損的典型徵兆。在 ALS 早期,患者常出現肌張力過高 (Hypertonia) 和反射增強,導致肢體僵硬。
- 吞嚥困難 (Dysphagia):這是延髓 (Bulbar) 肌肉受犯的徵兆。約 25-30% 的 ALS 患者為「延髓發病型 (Bulbar-onset)」,初期即有吞嚥與構音困難。即使是「肢體發病型 (Limb-onset)」患者,隨著病情進展至中期,多數也會出現吞嚥問題。
- 結論:此選項症狀在初期或中期常見。
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**B. 四肢
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