有關肌萎縮性側索硬化症（ ALS ）之敘述，下列何者正確？

本題觀念：

肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），俗稱「漸凍人」，是一種進行性的神經退化性疾病。其核心病理特徵為**上運動神經元（UMN）與下運動神經元（LMN）**同時發生退化，導致肌肉無力、萎縮及痙攣。

選項分析

• A. 會影響智力及記憶：由傳統考點觀點來看為錯誤。

  • 在傳統的神經學教學與國考題中，ALS 的典型特徵是「感覺」與「認知功能（智力、記憶）」通常是被保留的（spared）。這使得患者在身體逐漸癱瘓的過程中，心智仍保持清醒，這也是此病被認為特別殘酷的原因之一。
  • 進階補充：雖然現代醫學研究指出約 30-50% 的 ALS 患者可能合併額顳葉失智症（Frontotemporal dementia, FTD）或輕微認知障礙，但在單選題的考試邏輯中，相較於絕對正確的選項 D，選項 A 並非該疾病的「定義性特徵」，且許多患者智力確實未受影響。

• B. 成人型好發於 20 至 40 歲年輕女性：錯誤。

  • ALS 的好發年齡通常較晚，平均發病年齡約在 50 至 60 歲之間（偶發性）。
  • 性別比例上，男性發生率略高於女性（男女比約 1.3~1.6 : 1）。
  • *考

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