多發性內分泌腫瘤症候群（ multiple endocrine neoplasia syndrome ）第一型（ MEN-1 ）主要包含那幾種腫瘤或增生性病變？ ①甲狀腺髓樣癌（ medullary carcinoma of thyroid ） ②副甲狀腺增生或腺瘤（ parathyroid hyperplasia or adenoma ） ③胰臟內分泌細胞瘤（ endocrine tumor of pancreas ） ④腎上腺嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma of adrenal gland ） ⑤腦下垂體腺瘤（ pituitary adenoma ）

本題觀念：

多發性內分泌腫瘤症候群（Multiple Endocrine Neoplasia, MEN）是一組遺傳性疾病，主要分為 MEN type 1 與 MEN type 2。本題考點在於區分 MEN-1 與 MEN-2 所包含的特定腫瘤類型。

MEN-1 (Wermer syndrome) 的口訣為 "3 Ps"：

1. Parathyroid (副甲狀腺)：增生或腺瘤 (最常見，>90%)。
2. Pancreas (胰臟)：胰臟神經內分泌腫瘤 (如 Gastrinoma, Insulinoma)。
3. Pituitary (腦下垂體)：腦下垂體腺瘤 (如 Prolactinoma)。

MEN-2 (舊稱 Sipple syndrome) 則主要與 RET 原致癌基因突變有關，其特徵包含甲狀腺髓樣癌 (Medullary Thyroid Carcinoma) 與嗜鉻細胞瘤 (Pheochromocytoma)。

選項分析

• ① 甲狀腺髓樣癌（medullary carcinoma of thyroid）：錯誤。這是 MEN-2 (包含 MEN-2A 與 MEN-2B) 最具代表性的腫瘤，源自甲狀腺濾泡旁細胞 (C cells)，會分泌降鈣素 (Calcitonin

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