關於原發性硬化性膽管炎（ primary sclerosing cholangitis ）的敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

本題考查重點為 原發性硬化性膽管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) 的病理特徵、影像學表現、遺傳關聯性以及血清學標記，並需要將其與 原發性膽道膽管炎 (Primary Biliary Cholangitis, PBC) 進行鑑別診斷。

選項分析

• A. 膽管會有洋蔥皮式纖維化 (Onion skin fibrosis)： (正確)

  • 這是 PSC 在組織病理學上的經典特徵。
  • 顯微鏡下可見膽管周圍發生同心圓狀的纖維化 (concentric periductal fibrosis)，外觀像洋蔥皮一層一層，最終可能導致膽管管腔閉塞 (obliterative cholangitis)。雖然在經皮肝臟穿刺切片中因為採樣誤差不一定每次都能觀察到，但這仍是其定義性的病理描述。

• B. 膽管會有節段性擴張 (Segmental dilatation)： (正確)

  • PSC 的典型膽管影像是肝內外膽管出現多處狹窄 (strictures) 與狹窄後擴張 (post-stenotic dilatation) 交替出現。
  • 這種病變在膽道攝影 (如 ERCP 或 MRCP) 上呈現串珠狀 (bead

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