110年:(醫檢)血液(2)

當glucose-6-phosphate dehydrogenase 缺乏時,會影響下列何種路徑?

AMethemoglobin reductase pathway
BEmbden-Meyerhof glycolytic pathway
CLuebering-Rapoport shunt
DHexose monophosphate pathway

詳細解析

本題觀念:

本題考查的是紅血球代謝中的四大途徑(RBC Metabolic Pathways)及其相關酵素的功能。核心觀念在於辨識 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) 這種酵素屬於哪一個代謝路徑,以及該路徑在紅血球生理中的角色。

紅血球主要依賴葡萄糖進行代謝,共有四個主要路徑:

  1. Embden-Meyerhof pathway (糖酵解路徑):產生 ATP。
  2. Hexose Monophosphate Pathway (HMP shunt / Pentose Phosphate Pathway):產生 NADPH,對抗氧化壓力。
  3. Methemoglobin Reductase Pathway:維持血紅素在亞鐵 (Fe2+) 狀態。
  4. Luebering-Rapoport Shunt:產生 2,3-BPG,調節氧氣親和力。

選項分析

  • A. Methemoglobin reductase pathway (變性血紅素還原路徑)
    • 錯誤。此路徑的主要功能是將氧化態的變性血紅素 (MetHb, Fe3+) 還原回正常的血紅素 (Hb, Fe2+)。
    • 主要依賴的酵素是 **Cytochrome b

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