某位病人發生溶血時，其 Ham's test 和 sugar water test 均 ( ＋ ) ，推測最可能罹患下列何種貧血？

本題觀念：

本題主要考查陣發性夜間血紅素尿症 (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH) 的傳統實驗室診斷方法及其病理生理機制。

PNH 是一種後天性、由造血幹細胞 PIG-A 基因突變引起的疾病，導致紅血球細胞膜上缺乏 GPI anchor (Glycosylphosphatidylinositol anchor)，進而使得錨定在細胞膜上的補體調控蛋白 (如 CD55 和 CD59) 缺失。這使得紅血球對補體 (Complement) 異常敏感，容易發生血管內溶血。

選項分析：

• A. Hereditary spherocytosis (遺傳性球形血球症)：

  • 錯誤。
  • 特徵：紅血球膜蛋白 (如 spectrin, ankyrin) 缺陷，導致紅血球呈球形，容易在脾臟被破壞 (血管外溶血)。
  • 檢驗：經典診斷試驗為 滲透脆性試驗 (Osmotic Fragility Test, OFT) 增加。雖然球形紅血球在某些條件下可能在 Ham's test 呈現假陽性 (因球形細胞本身脆弱)，但 Sugar water test 通常為陰性，且其確診依賴 OFT 或 EMA binding test。

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