下列關於 VWF的敘述，何者正確？

本題觀念：

von Willebrand factor (VWF) 的生理功能、合成來源、結構與相關接受器。

選項分析

• A. 主要由肝細胞製造：錯誤。

  • VWF 並非由肝細胞 (hepatocytes) 製造。
  • VWF 主要由 內皮細胞 (Endothelial cells)（儲存於 Weibel-Palade bodies）與 巨核細胞 (Megakaryocytes)（儲存於血小板的 α-granules）合成與分泌。
  • 註：Factor VIII 雖然與 VWF 結合，但 Factor VIII 主要由肝臟的竇狀內皮細胞 (Liver sinusoidal endothelial cells) 製造。

• B. 可攜帶 factor VIII：正確。

  • VWF 在血漿中的主要功能之一是作為 Factor VIII 的載體蛋白 (Carrier protein)。
  • VWF 與 Factor VIII 結合可以保護 Factor VIII 免於被蛋白酶分解，並延長 Factor VIII 在血液中的半衰期。若缺乏 VWF (如 von Willebrand Disease)，Factor VIII 的濃度也會因快速降解而降低。

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