下列關於疾病與檢查結果的組合，何者正確？

本題觀念：

本題考查止血與凝血障礙 (Hemostasis and Coagulation Disorders) 的實驗室診斷特徵，重點在於區分血小板功能異常（Platelet function disorders）與凝血因子缺乏（Coagulation factor deficiencies）的對應檢查結果。考生需熟悉各類遺傳性疾病的病理機制及其對應的關鍵實驗室異常。

選項分析

• A: Gray platelet syndrome － 血小板黏著（adhesion）異常 (錯誤)
  • 病理機制：Gray platelet syndrome (GPS) 是一種罕見的體染色體隱性遺傳疾病，主要缺陷是血小板的 $\alpha$-顆粒 (alpha-granules) 缺乏。由於缺乏顆粒內容物，血小板在抹片下呈現蒼白、灰色（gray）且體積較大。
  • 功能異常：GPS 屬於儲存池疾病 (Storage pool disease)。雖然 $\alpha$-顆粒中含有 vWF、Fibrinogen 等蛋白，其缺乏可能間接影響功能，但 GPS 的主要功能缺陷是分泌 (Secretion) 障礙及繼發性的凝集 (Aggregation) 反應減弱（特別是對 T

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