110年:(醫檢)病生理(1)
關於骨頭派吉特氏病( Paget disease of bone ),下列何者錯誤?
A較常影響歐美年長白種人之中軸骨或大腿骨,常影響多處骨骼,主要以疼痛為症狀
B初期之溶骨( osteolytic )期,蝕骨作用旺盛,骨質變少因而容易骨折;晚期之硬化( osteosclerotic )期則因 成骨作用旺盛,骨質堅硬不易骨折
C其致病機轉可能與 NF-κB 活性增加有關
D其併發症可能包括骨變形、骨折、神經壓迫、以及惡性骨肉瘤
詳細解析
本題觀念:
骨頭派吉特氏病(Paget disease of bone, PDB),又稱變形性骨炎(Osteitis deformans),是一種慢性骨骼重塑障礙。其核心病理變化為骨吸收與骨生成失去平衡:初期蝕骨細胞(Osteoclasts)過度活躍,隨後成骨細胞(Osteoblasts)代償性過度增生,導致新生成的骨骼排列混亂(Woven bone,編織骨),雖然骨量增加、體積變大,但結構脆弱、易變形且容易骨折。
選項分析
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A. 較常影響歐美年長白種人之中軸骨或大腿骨,常影響多處骨骼,主要以疼痛為症狀(正確)
- 流行病學:PDB 在歐洲(特別是英國)、澳洲、紐西蘭及北美的白種人中盛行率較高,亞洲人相對罕見。多發生於55歲以上長者。
- 侵犯部位:好發於中軸骨(Axial skeleton),依頻率大致為骨盆、脊椎、顱骨、股骨(Femur)。
- 症狀:雖然多數患者無症狀(由鹼性磷酸酶 ALP 升高意外發現),但若有症狀,骨痛是最常見的主訴。亦常為多發性(Polyostotic)。
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B. 初期之溶骨( osteolytic )期,蝕骨作用旺盛,骨質變少因而容易骨折;晚期之硬化( osteosclerotic )期則因 成骨作用旺盛,骨質堅硬不易骨折(*錯誤
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