110年:(醫檢)血液(1)

關於 VWD的實驗室檢驗結果,下列何者最少見?

AAPTT延長
BProthrombin time延長
CBleeding time延長
DFactor VIII活性減少

詳細解析

本題觀念:

類血友病 (Von Willebrand Disease, VWD) 這題的核心觀念在於理解 Von Willebrand Factor (VWF) 的兩大主要生理功能,以及其缺乏時對實驗室凝固檢查的影響:

  1. 負責初級止血:VWF 介導血小板黏附於受傷的血管內皮 (透過 GPIb 受體)。若功能缺損,會導致初級止血障礙,反映在 出血時間 (Bleeding Time) 延長。
  2. 攜帶並保護第八因子 (Factor VIII):VWF 在血漿中與 Factor VIII 結合,防止其被蛋白酶降解。若 VWF 缺乏,Factor VIII 的半衰期會縮短,導致其濃度下降,進而影響內源性凝血路徑,反映在 APTT 延長。

選項分析

  • A. APTT延長 (常見)
    • 原因:VWF 是 Factor VIII 的載體蛋白。當 VWF 數量減少或功能異常 (特別是 Type 2N 或 Type 3),會導致 Factor VIII 次發性地減少。
    • 結果:Factor VIII 參與內源性凝血路徑 (Intrinsic pathway),其活性降低會導致 Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) 延

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