110年:(醫檢)血液(1)

關於凝血第八因子的敘述,下列何者正確?

A與VWF形成非共價結合以穩定其活性
B屬於維生素 K依賴型凝血因子 XI 之輔因子
C會被 thrombomodulin 分解而失去活性
DDesmopressin為凝血第八因子類似物,用於治療 A 型血友病

詳細解析

本題觀念:

本題主要考查凝血因子 VIII (Factor VIII) 的生理特性、運送載體、調控機制及其相關治療藥物的藥理機轉。重點在於理解 Factor VIII 在血漿中的穩定形式(與 VWF 結合)、其在凝血級聯反應中的角色(Intrinsic Tenase complex)、被調控的路徑(Protein C pathway),以及 Desmopressin 的作用原理。

選項分析

  • A. 與 VWF 形成非共價結合以穩定其活性正確

    • Factor VIII 在血漿中極不穩定,半衰期短。它必須與 von Willebrand Factor (VWF) 結合形成複合物才能穩定存在。
    • 這種結合是非共價鍵 (non-covalent bond) 結合。
    • VWF 的主要功能之一就是作為 Factor VIII 的載體蛋白 (Carrier protein),保護 Factor VIII 免受蛋白酶的過早分解,並將其運送至血管損傷部位。若缺乏 VWF(如 von Willebrand Disease),Factor VIII 的濃度也會因快速被清除而下降。
  • B. 屬於維生素 K 依賴型凝血因子 XI 之輔因子錯誤

    • 此選項有兩

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