下列何者最符合此檢驗結果：血小板數目正常， APTT 延長， ristocetin-induced platelet aggregation （ RIPA ）延長？

本題觀念：

本題考查出血性疾病的鑑別診斷，特別是針對「APTT 延長」且「血小板數目正常」的病人，如何透過 Ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA) 檢驗來區分血友病 (Hemophilia) 與 類血友病 (von Willebrand disease, vWD)。

核心邏輯在於區分「凝血因子缺乏」（二級止血缺陷）與「血小板功能/vWF缺陷」（一級止血缺陷）：

1. 血友病：僅缺乏凝血因子 (FVIII, FIX, FXI)，影響 APTT，但 vWF 與血小板功能正常 (RIPA 正常)。
2. vWD：vWF 缺乏或功能異常，導致 FVIII 次發性降低 (APTT 可能延長)，且 vWF 無法協助血小板黏附 (RIPA 異常/延長/降低)。

選項分析

• A. A型血友病 (Hemophilia A)：
  • 病因：第 8 凝血因子 (Factor VIII) 缺乏。
  • 檢驗結果：
    • APTT：延長 (因 FVIII 參與內因系路徑)。
    • 血小板數目：正常。
    • RIPA：正常。血友病患者的 vWF 功能

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