110年:(醫檢)生化(1)

Crigler-Najjar症候群病人的血中,血清膽紅素含量上升之原因為何?

A體內有不正常之溶血
B先天性膽汁鬱積所造成
C肝細胞中之 Ligandin 較正常人低,無法攝入膽紅素
D肝細胞中結合型膽紅素之形成有缺陷

詳細解析

本題觀念:

本題考查膽紅素代謝 (Bilirubin Metabolism) 的病理生理學,特別是針對遺傳性高膽紅素血症 (Hereditary Hyperbilirubinemia) 的分類與成因。核心重點在於區分不同症候群(如 Crigler-Najjar、Gilbert、Dubin-Johnson、Rotor)在膽紅素攝取、結合或排泄過程中的具體缺陷位置。

選項分析

  • A. 體內有不正常之溶血 (Abnormal hemolysis)

    • 錯誤。溶血性疾病(Hemolytic disease)會導致紅血球大量破壞,產生過多的未結合膽紅素(Unconjugated bilirubin),超過肝臟的處理能力,屬於肝前性黃疸 (Pre-hepatic jaundice)
    • Crigler-Najjar 症候群定義上屬於「先天性非溶血性黃疸 (Congenital non-hemolytic jaundice)」,其紅血球壽命通常是正常的,問題出在肝臟酵素而非溶血。
  • B. 先天性膽汁鬱積所造成 (Congenital cholestasis)

    • 錯誤。膽汁鬱積(Cholestasis)是指膽汁分泌或流動受阻,通常導致**結合型膽紅素 (Conjugated b

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