放射 - 肝臟、膽道及胰臟疾病考古題解析 - 民國115年

本題觀念：

本題測試對於「自體免疫性胰臟炎（Autoimmune Pancreatitis, AIP）」疾病機轉與生物標記的認識。自體免疫性胰臟炎是一種由免疫系統攻擊胰臟所引起的慢性發炎疾病，臨床上常表現為無痛性黃疸及胰臟瀰漫性腫大。AIP 主要分為兩型，其中「第一型自體免疫性胰臟炎（Type 1 AIP）」為全身性「IgG4 相關疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）」在胰臟的典型表現。

選項分析

(A) 免疫球蛋白M1（IgM1）：錯誤。IgM 是人體初次面對感染時最先產生的抗體，主要參與早期的體液免疫反應，與自體免疫性胰臟炎的致病機轉無直接關聯。
(B) 免疫球蛋白M2（IgM2）：錯誤。與上述原因相同，IgM 亞型並非自體免疫性胰臟炎的疾病標記。
(C) 免疫球蛋白G3（IgG3）：錯誤。雖然 IgG 是人體血清中含量最高的免疫球蛋白，並分為四種亞型（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4），但與 AIP 相關的並非 IgG3。
(D) 免疫球蛋白G4（IgG4）：正確。第一型自體免疫性胰臟炎的主要特徵為血清中 IgG4 (Immunoglobulin G4) 濃度顯著升高，且在病理切片上可觀察到大量 IgG4 陽性的漿細胞（plasma cells）與淋巴球浸潤於胰臟組織中，並伴隨席紋狀纖維化（storiform fibrosis）與阻塞性靜脈炎（obliterative phlebitis）。因此 IgG4 是診斷此疾病的重要血清學標記。

答案解析

自體免疫性胰臟炎（AIP）分為兩型：

第一型 AIP：最為常見（在亞洲佔 90% 以上），屬於「IgG4 相關疾病（IgG4-RD）」的一環。病患除了胰臟瀰漫性腫大（影像上呈現如「香腸狀」）外，常合併血清中 IgG4 數值升高（約有 60-70% 以上的患者 IgG4 濃度會大於正常值上限）。此外，病變也常侵犯膽管、唾液腺、腎臟等其他器官。
第二型 AIP：較少見，主要侷限於胰臟，與 IgG4 無關（血清 IgG4 通常正常），且部分患者會合併發炎性腸道疾病（IBD）。

在臨床診斷準則（如 HISORt criteria 或國際診斷準則 ICDC）中，血清 IgG4 濃度升高以及組織學上 IgG4 陽性漿細胞浸潤是確診第一型 AIP 的關鍵核心條件。因此，本題最相關的選項毫無疑問是 IgG4。

核心知識點

醫事放射師在臨床影像與診斷上應特別留意的 AIP 特徵：

影像特徵 (Imaging)：
- 電腦斷層 (CT) 或磁振造影 (MRI)：胰臟常呈現瀰漫性腫大，失去原有的腺體裂隙，外觀類似「香腸 (sausage-like appearance)」，且周圍可能有假性包膜 (capsule-like rim)。
- 胰膽管攝影 (ERCP/MRCP)：主胰管呈現多處或長區段的狹窄 (diffuse/segmental irregular narrowing)。
血清與病理標記：IgG4 濃度顯著異常升高（血清學 > 135-140 mg/dL 常被視為閾值），病理切片顯示 IgG4 陽性細胞浸潤。
臨床鑑別診斷：極容易被誤診為胰臟癌。這兩者影像上有時難以區分，但 AIP 對於類固醇治療 (Corticosteroids) 反應極佳，通常用藥後腫大的胰臟與狹窄的膽管會迅速改善。

臨床重要性

鑑別自體免疫性胰臟炎與胰臟癌具有重大的臨床意義。胰臟癌通常需要進行風險極高的大型切除手術（如 Whipple procedure）；而自體免疫性胰臟炎則是內科疾病，透過類固醇即可有效控制病情並縮小病灶。透過影像學特徵與抽血檢驗 IgG4，可以協助醫師做出正確診斷，避免病患接受不必要的手術。

自體免疫性胰臟炎（autoimmune pancreatitis），與下列何者最有關？

詳細解析

本題觀念：

選項分析

答案解析

核心知識點

臨床重要性

參考資料