115年:放射基礎(1)

下列關於先天性心臟病(congenital heart disease)之敘述,何者最正確?

A左至右的分流(left-to-right shunt)比右至左的分流(right-to-left shunt)更容易造成發紺 (cyanosis)的表現
B心房中隔缺損(atrial septal defect)主要會導致右至左的分流(right-to-left shunt)
C心室中隔缺損(ventricular septal defect)主要會導致右至左的分流(right-to-left shunt)
D法洛式四合症(tetralogy of Fallot)是發紺性先天性心臟病(cyanotic congenital heart disease)最 常見的原因

詳細解析

本題觀念:

本題探討先天性心臟病(congenital heart disease)的血流動力學變化以及常見的發紺性先天性心臟病分類。了解左至右分流(left-to-right shunt)與右至左分流(right-to-left shunt)的生理差異以及代表性疾病,是解答本題的關鍵。

選項分析

  • (A) 左至右的分流(left-to-right shunt)比右至左的分流(right-to-left shunt)更容易造成發紺(cyanosis)的表現 錯誤。發紺(cyanosis)是由於血液中去氧血紅素濃度過高(缺氧血進入體循環)所引起。在「右至左的分流」中,右心未充氧的靜脈血不經過肺部進行氣體交換,直接混入左心並被打入全身循環,因此會直接造成發紺。相對地,「左至右的分流」是將已充氧的動脈血再次打回右心與肺循環,在疾病初期並不會導致發紺(除非疾病晚期併發肺動脈高壓,發生血流逆轉的艾森曼格症候群 Eisenmenger syndrome)。

  • (B) 心房中隔缺損(atrial septal defect)主要會導致右至左的分流(right-to-left shunt) 錯誤。在正常的血流動力學中,左心房的壓力略高於右心房。因此,當心房中隔出現缺損時,血液會順著壓力梯度由左心房流向右心房,形成「左至右的分流(left-to-right shunt)」。

  • (C) 心室中隔缺損(ventricular septal defect)主要會導致右至左的分流(right-to-left shunt) 錯誤。左心室的收縮壓遠大於右心室。在心室中隔有缺損的情況下,血液在收縮期會從高壓的左心室流向低壓的右心室,同樣形成「左至右的分流(left-to-right shunt)」。

  • (D) 法洛式四合症(tetralogy of Fallot)是發紺性先天性心臟病(cyanotic congenital heart disease)最常見的原因 正確。法洛式四合症是兒童時期最常見的發紺性先天性心臟病(cyanotic congenital heart disease)。因為其右心室出口狹窄的關係,右心室的缺氧血會經由心室中隔缺損直接進入跨位的主動脈(右至左分流),從而導致全身性發紺。

答案解析

先天性心臟病可依據是否有發紺表現分為兩大類:

  1. 非發紺型(Acyanotic):以「左至右分流」為主,常見疾病包含心室中隔缺損(VSD)、心房中隔缺損(ASD)及開放性動脈導管(PDA)。
  2. 發紺型(Cyanotic):以「右至左分流」為主,最常見的即為法洛式四合症(Tetralogy of Fallot, ToF)。 因此,選項 (D) 為最正確的敘述。

核心知識點

醫事放射師在面對兒科心臟影像或相關臨床知識時,必須掌握以下重點:

  1. 分流方向與臨床表現
    • 左至右分流(Left-to-right shunt):造成肺血流量增加(Pulmonary plethora),晚期可能導致肺動脈高壓。初期無發紺。
    • 右至左分流(Right-to-left shunt):造成缺氧血進入體循環,患者會出現發紺、杵狀指,且胸部X光可能顯示肺血流減少(Pulmonary oligemia)。
  2. 法洛式四合症(Tetralogy of Fallot)的四大解剖特徵
    • 心室中隔缺損(Ventricular septal defect, VSD)
    • 右心室出口/肺動脈狹窄(Pulmonary stenosis,此為決定發紺嚴重程度的關鍵)
    • 主動脈跨位(Overriding aorta)
    • 右心室肥大(Right ventricular hypertrophy)
  3. 影像學特徵:法洛式四合症在傳統胸部 X 光片上,常因右心室肥大與肺動脈主幹凹陷,呈現典型的「靴型心(Boot-shaped heart)」。

參考資料

  1. Tetralogy of Fallot - UF Health
  2. Tetralogy of Fallot: Genetic, Epigenetic and Clinical Insights into a Multifactorial Congenital Heart Disease - MDPI
  3. Cyanotic Heart Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf