114年:放射基礎(2)
肉芽腫病合併多發性血管炎（ granulomatosis with polyangiitis, GPA ）的特徵，不包括下列何者？
A呼吸道壞死性肉芽腫
B壞死性血管炎
C發生於大動脈之血管炎
D壞死性新月形（ necrotizing crescentic ）腎小球腎炎
詳細解析
本題觀念：
本題測驗對於「肉芽腫病合併多發性血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA，舊稱韋格納肉芽腫 Wegener's granulomatosis）」病理特徵與血管炎分類的理解。根據 2012 年修訂的教堂山共識會議（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC），血管炎主要依據受侵犯血管的大小進行分類。GPA 屬於小血管炎（Small-vessel vasculitis），且為抗嗜中性白血球細胞質抗體（ANCA）相關血管炎的一種，其經典的病理三大特徵為：呼吸道壞死性肉芽腫、壞死性血管炎，以及壞死性腎絲球腎炎。
選項分析
- (A) 呼吸道壞死性肉芽腫：正確。GPA 的一大典型特徵是侵犯上、下呼吸道（如鼻腔、副鼻竇、氣管、肺部），形成壞死性肉芽腫發炎（necrotizing granulomatous inflammation）。臨床上常表現為反覆流鼻血、鼻中膈穿孔（馬鞍鼻畸形）、慢性鼻竇炎或肺部空洞性結節。
- (B) 壞死性血管炎：正確。GPA 會導致全身性的壞死性血管炎（necrotizing vasculitis），主要侵犯微血管、小靜脈、小動脈及中型動脈等微小至中等大小的血管。
- (C) 發生於大動脈之血管炎：錯誤。GPA 屬於「小血管炎」，主要影響微小至中等血管。發生於大動脈（如主動脈及其主要分支）的血管炎稱為大血管炎（Large-vessel vasculitis），代表性疾病為巨細胞動脈炎（Giant cell arteritis）與高安氏動脈炎（Takayasu arteritis），而非 GPA。
- (D) 壞死性新月形（necrotizing crescentic）腎小球腎炎：正確。GPA 在腎臟的典型病理表現為局部節段性壞死性腎絲球腎炎（台灣醫學常用名詞，即題目所指之腎小球腎炎），並且常缺乏免疫複合體沉積（寡免疫性，pauci-immune），隨著病情進展極易形成「新月形（crescentic）」構造，導致快速行進性腎絲球腎炎（RPGN）。
答案解析
GPA 的病理學經典三要素（Classic triad）包含：(1) 上下呼吸道的壞死性肉芽腫、(2) 侵犯微小至中等血管的壞死性血管炎、(3) 壞死性新月形腎絲球腎炎。根據血管炎的分類標準，GPA 被歸類於小血管炎，並不會以大動脈（如主動脈及其大分支）血管炎為主要特徵。因此，選項 (C) 的描述不符合 GPA 的特徵，為本題正確解答。
核心知識點
考生應熟記 Chapel Hill 血管炎分類標準與 ANCA 相關血管炎（AAV） 的臨床與病理特徵：
- 血管炎分類（依侵犯血管口徑）：
- 大血管炎：巨細胞動脈炎（GCA）、高安氏動脈炎（Takayasu arteritis）。
- 中血管炎：結節性多動脈炎（PAN）、川崎氏症（Kawasaki disease）。
- 小血管炎：
- ANCA 相關：GPA (韋格納肉芽腫)、微小性多動脈炎（MPA）、嗜酸性肉芽腫併多發性血管炎（EGPA, Churg-Strauss syndrome）。
- 免疫複合體相關：IgA 血管炎（過敏性紫斑症 HSP）、冷凝球蛋白血症血管炎等。
- GPA (Wegener's granulomatosis) 專屬特徵：
- 抗體關聯：高度與 c-ANCA (PR3-ANCA) 相關。
- 病理三要素：呼吸道壞死性肉芽腫、壞死性小血管炎、壞死性新月形腎絲球腎炎（寡免疫性）。
臨床重要性
在放射線學與影像診斷上，GPA 患者的胸部 X 光或電腦斷層（CT）經常可見多發性肺結節，且這些結節極易發生空洞化（cavitary nodules）；若併發肺泡出血，則可見廣泛的毛玻璃狀病灶（ground-glass opacities）。此外，頭頸部影像常顯示鼻竇黏膜增厚、骨質破壞或鼻中膈穿孔。識別這些影像特徵並結合臨床的腎臟損傷與 c-ANCA 陽性檢驗，對於早期確診與及時啟動免疫抑制治療具有關鍵作用。