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114年:核醫診療(2)

有關嗜鉻細胞瘤（ pheochromocytoma ）造影，下列藥物何者最不適當？

A¹³¹I-NP-59
B⁶⁸Ga-DOTATAE
C¹³¹I-MIBG
D¹⁸F-fluorodopa

詳細解析

本題觀念：

本題測驗的是腎上腺不同部位（皮質 vs. 髓質）腫瘤所對應的核子醫學造影劑。 嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）是一種源自**腎上腺髓質（Adrenal medulla）**中嗜鉻細胞的交感神經內分泌腫瘤，會異常分泌兒茶酚胺（Catecholamines，如腎上腺素與正腎上腺素）。因此，適合用於嗜鉻細胞瘤的造影劑，必須能夠標定在交感神經系統、兒茶酚胺代謝路徑，或神經內分泌腫瘤常見的受體上。相對地，針對腎上腺皮質（Adrenal cortex）的造影劑則無法有效顯示此類腫瘤。

選項分析

  • A. 131I-NP-59（最不適當）：
    • 原理：131I-NP-59 是一種膽固醇類似物（Cholesterol analog）。由於腎上腺皮質會利用膽固醇來合成類固醇荷爾蒙（如皮質醇、醛固酮），因此該藥物會特異性地聚集於腎上腺皮質。
    • 適應症：臨床上主要用於評估腎上腺皮質功能亢進的疾病，例如庫欣氏症候群（Cushing's syndrome）與原發性高醛固酮血症（Primary aldosteronism，又稱 Conn's syndrome）。
    • 結論：因為嗜鉻細胞瘤源自「腎上腺髓質」而非皮質，131I-NP-59 無法標定該腫瘤，故為最不適當的藥物。
  • B. 68Ga-DOTATAE（應為 68Ga-DOTATATE 的拼字錯誤）（適當）：
    • 原理：68Ga-DOTATATE 是一種體抑素受體（Somatostatin receptor, SSTR）的結合胜肽，特別對 SSTR2 具有極高的親和力。
    • 適應症：神經內分泌腫瘤（包括嗜鉻細胞瘤與副神經節瘤）的細胞表面經常大量表現體抑素受體。目前 68Ga-DOTATATE PET/CT 具備極高的靈敏度，已成為評估轉移性、多發性或遺傳性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤（如 SDHB 基因突變）的首選造影工具之一。
  • C. 131I-MIBG（適當）：
    • 原理：MIBG 結構類似正腎上腺素（Norepinephrine），可經由去甲腎上腺素轉運體（Norepinephrine transporter, NET）被嗜鉻細胞攝取並儲存於神經分泌顆粒中。
    • 適應症：131I-MIBG（或 123I-MIBG）是診斷嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤（Neuroblastoma）等腎上腺髓質相關腫瘤的傳統且特異性極高的核醫造影劑。此外，高劑量的 131I-MIBG 也可用於治療無法手術切除的轉移性嗜鉻細胞瘤。
  • D. 18F-fluorodopa（18F-FDOPA）（適當）：
    • 原理：18F-FDOPA 是兒茶酚胺的前驅物（胺基酸類似物），會經由 L-型胺基酸轉運體（LAT1）被嗜鉻細胞攝取，並在細胞內參與兒茶酚胺的代謝途徑。
    • 適應症：可用於嗜鉻細胞瘤及副神經節瘤的 PET/CT 造影，對於這類分泌兒茶酚胺的腫瘤具有很好的診斷靈敏度與特異性。

答案解析

嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）生長於腎上腺髓質，因此造影時需使用針對髓質或神經內分泌特性的藥物，包含 131I-MIBG（模擬正腎上腺素攝取）、18F-FDOPA（模擬胺基酸代謝）以及 68Ga-DOTATATE（標定體抑素受體）。選項 A 的 131I-NP-59 是膽固醇類似物，專門用於腎上腺「皮質」病變的造影（例如庫欣氏症候群或原發性醛固酮增多症），無法用於診斷髓質病變，因此是最不適當的藥物。正確答案為 A。

核心知識點

醫事放射師國考中，常考的腎上腺核醫造影劑分類請務必熟記：

  1. 腎上腺皮質（Adrenal Cortex）造影：
    • 機制：利用膽固醇類似物，參與皮質荷爾蒙合成。
    • 藥物：131I-NP-59（131I-6β-iodomethyl-19-norcholesterol）。
    • 適應症：庫欣氏症候群（Cushing's syndrome）、原發性醛固酮增多症（Conn's syndrome）、非功能性腎上腺腺瘤鑑別。
  2. 腎上腺髓質（Adrenal Medulla）造影：
    • 機制：利用兒茶酚胺代謝、正腎上腺素攝取途徑，或神經內分泌腫瘤特異性受體。
    • 藥物：123I / 131I-MIBG、18F-FDOPA、68Ga-DOTATATE。
    • 適應症：嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）、副神經節瘤（Paraganglioma）、神經母細胞瘤（Neuroblastoma）。

臨床重要性

在臨床實務上，隨著正子造影（PET/CT）技術的進步，傳統的 131I-MIBG 雖然特異性高，但解析度相對較差且耗時（常需延遲造影）。目前 68Ga-DOTATATE PET/CT 由於具備卓越的空間解析度與高靈敏度，在多國臨床指引中已被推薦為轉移性或遺傳性嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤的優先影像學檢查。

參考資料

  1. A new and superior adrenal scanning agent, NP-59 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1185265/)
  2. Caveats in imaging of adrenal masses-incidentalomas: Can we diagnose adrenocortical carcinoma by imaging modalities? (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8931089/)
  3. Adrenal imaging with iodomethyl-norcholesterol (I-131) in primary aldosteronism (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/507850/)
  4. Systemic Radiopharmaceutical Therapy of Pheochromocytoma and Paraganglioma (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8478330/)
  5. Diagnostic Performance of 68Ga-DOTATATE PET/CT, 18F-FDG PET/CT and 131I-MIBG Scintigraphy in Mapping Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5155106/)
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