關於α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency）之敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

α1-抗胰蛋白酶缺乏症（Alpha-1 antitrypsin deficiency, AATD）是一種體染色體共顯性遺傳疾病，主要由於負責編碼 α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin, AAT）的 SERPINA1 基因發生突變所致。最常見且最嚴重的變異為 Z 基因型（如 PiZZ 同型合子）。

此疾病的病理機轉包含兩個層面：

1. 肝毒性（Toxic gain-of-function）：突變的 AAT 蛋白質會發生錯誤摺疊（misfolding），無法正常分泌出肝細胞，進而大量堆積在肝細胞的內質網中，引發肝臟損傷。
2. 肺部保護力喪失（Loss-of-function）：因為 AAT 蛋白質受困於肝臟，導致血液與肺部的 AAT 濃度大幅下降，使肺部失去抑制中性球彈性酶（Neutrophil elastase）的保護作用，造成肺泡結構被破壞。

選項分析：

• (A) 肝細胞中misfolded α1-antitrypsin減少 錯誤。在 AATD 患者（特別是 PiZZ 基因型）中，突變的 α1-antitrypsin 會產生錯誤摺疊（misfolded）。這些異常蛋白質無法順利從肝臟分泌至血液，反而會「大量聚合並堆積（增加）」於肝細胞的內質網中，形成特殊的包涵體（inclusions），因此肝細

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