113年:放射基礎(2)
庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)為人類的傳播性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephalopathies),致病原是傳染性蛋白粒子,稱為普力昂蛋白質(prion protein),下列何者是最常見之類型?
A醫源性(iatrogenic)庫賈氏病
B散發性(sporadic)庫賈氏病
C變異型(variant)庫賈氏病
D遺傳性(hereditary)庫賈氏病
詳細解析
本題觀念:
庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)屬於人類的傳播性海綿狀腦病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs),是一種罕見且致命的神經退化性疾病。其致病機轉並非由細菌或病毒引起,而是由人體內正常存在的普力昂蛋白質(Prion protein, PrP)發生異常折疊(Misfolding),形成具傳染性且無法被正常代謝的異常普力昂蛋白。這些異常蛋白會在大腦中堆積,導致神經元壞死,使大腦皮質產生空洞狀退化,呈現海綿樣病變。依照致病途徑,庫賈氏病主要分為四大類,其發生率與成因各有不同。
選項分析
- (A) 醫源性(iatrogenic)庫賈氏病:錯誤。此類型是因醫療行為(如注射人類腦下垂體激素、硬腦膜移植、角膜移植,或使用未澈底消毒受污染的腦部手術器械)而意外感染。這類情況在現代醫療實施嚴格的感染控制與器械消毒規範後已極為罕見,佔所有 CJD 病例不到 1%。
- (B) 散發性(sporadic)庫賈氏病:正確。這是最常見的庫賈氏病類型,佔所有 CJD 病例約 85%~90%。其發病原因不明,目前推測是人體內正常的普力昂蛋白自發性產生異常折疊所致。好發於中老年人(平均發病年齡約在 60~65 歲之間),病程進展極快。
- **(C) 變異型(varian
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