法洛氏四合症（ tetralogy of Fallot ）病人臨床嚴重度，大部分取決於下列那一項缺損的嚴重程度？

本題觀念：

本題測驗對於最常見的發紺型先天性心臟病——法洛氏四合症 (Tetralogy of Fallot, TOF) 之病理生理學的理解。TOF 的四大經典解剖學異常為：心室中隔缺損 (VSD)、右心之肺動脈出口狹窄 (Pulmonary outflow obstruction)、主動脈跨越心室中隔 (Overriding aorta)、右心室肥大 (Right ventricular hypertrophy)。了解這四項異常之間的血流動力學關係，是判斷疾病嚴重度的關鍵。

選項分析

• A. 心室中隔缺損（ventricular septal defect, VSD）：錯誤。在 TOF 的病患中，VSD 通常是大型且非限制性 (unrestrictive) 的，這會使得左、右心室的收縮壓幾乎相等。雖然它是造成右至左分流的必備通道，但缺損的大小通常是固定的，並不是決定分流量多寡及臨床發紺嚴重度的主要變動因素。
• B. 右心之肺動脈出口狹窄（pulmonary outflow obstruction）：正確。肺動脈出口（或右心室出口）狹窄的程度，決定了右心室血液流向肺部的阻力。當狹窄越嚴重，流向肺部進行氣體交換的血液就越少，右心室內的缺氧血就會大量經由 VSD 「右至左分流 (right-to-left shunt)」進入主動脈，導致嚴重

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