關於原發性膽源性膽管炎（ primary biliary cholangitis ）之敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

本題測驗對於**原發性膽源性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）**病理特徵與流行病學的理解。PBC（過去被稱為原發性膽汁性肝硬化，Primary Biliary Cirrhosis）是一種慢性、進展性的自體免疫肝臟疾病。其主要特徵為免疫系統攻擊肝臟內部的「小型膽管」，導致膽汁鬱積、肝臟發炎，若未妥善治療，最終會進展為肝纖維化甚至肝硬化。在臨床與病理上，必須清楚區分 PBC 與另一種相似疾病——原發性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）的差異。

選項分析

• A：膽管有非化膿性炎性破壞（nonsuppurative inflammatory destruction） 正確。PBC 的典型病理特徵為針對肝內小膽管的慢性、非化膿性發炎反應（通常伴隨肉芽腫形成），這種發炎會持續破壞小葉間膽管（interlobular bile ducts），導致膽汁鬱積。

• B：會發展出小膽管增生反應（ductular reaction）和門脈纖維化 正確。隨著肝內小膽管受損與消失，肝臟會產生代償性的修復反應，即所謂的小膽管增生反應（ductular reaction）。同時，持續的發炎與膽汁鬱積會活化星狀細胞與門脈纖維母細胞，進而導致漸進性的

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