114年:放射基礎(1)
有關葡萄糖 6磷酸去氫酶( glucose-6-phosphate dehydrogenase )缺乏,下列敘述何者錯誤?
A易造成血管內溶血( intravascular hemolysis )
B紅血球內含 Heinz體(Heinz body )
C產生大量血紅素 H(hemoglobin H )
D多為性聯遺傳( X-linked inheritance )
詳細解析
本題觀念:
G6PD (葡萄糖-6-磷酸去氫酶) 缺乏症,俗稱為蠶豆症,是一種常見的紅血球酵素缺乏疾病。G6PD 是磷酸戊醣途徑 (pentose phosphate pathway) 中的關鍵酵素,負責產生 NADPH,以維持紅血球內還原態穀胱甘肽 (reduced glutathione) 的濃度,藉此對抗氧化壓力。當此酵素缺乏時,紅血球容易受到氧化物質(如特定藥物、感染或蠶豆)的破壞,導致血紅素變性並引發溶血反應。
選項分析:
- (A) 易造成血管內溶血(intravascular hemolysis):正確。當 G6PD 缺乏的患者接觸到氧化壓力(例如感染、服用抗瘧疾藥物或磺胺類藥物、食用蠶豆)時,紅血球細胞膜受到自由基破壞,非常容易引發急性的血管內溶血(intravascular hemolysis),有時也會伴隨血管外溶血(變形的紅血球被脾臟巨噬細胞吞噬)。
- (B) 紅血球內含 Heinz 體(Heinz body):正確。在氧化壓力下,G6PD 缺乏會導致紅血球內的血紅素(hemoglobin)變性並沉澱,形成附著在紅血球細胞膜上的不可溶顆粒,即為 Heinz bodies (漢氏體)。這會進一步造成紅血球膜受損,當這些細胞經過脾臟時,Heinz bodies 會被巨噬細胞「咬除」,進而形成周邊血液抹片中特徵性的咬痕細胞 (bi
...(解析預覽)...

升級 VIP 解鎖圖文解析