114年:放射基礎(1)

有關嗜鉻細胞瘤( pheochromocytoma )之敘述,下列何者錯誤?

A約10%為雙側腎上腺
B約10%與高血壓無關
C約10%位於腎上腺之外
D約10%有生殖細胞系突變( germ line mutation )

詳細解析

本題觀念:

嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)是一種起源於腎上腺髓質的嗜鉻細胞(chromaffin cells)的神經內分泌腫瘤,會分泌過量的兒茶酚胺(catecholamines,如腎上腺素與正腎上腺素),引起陣發性或持續性高血壓、心悸與頭痛等症狀。

過去在醫學教育中,針對嗜鉻細胞瘤有一個非常著名的「十分之一法則(Rule of 10s)」,用以幫助記憶其臨床特徵。傳統的法則內容包含 10% 為雙側性、10% 位於腎上腺外、10% 為惡性、10% 無高血壓症狀,以及 10% 為家族遺傳等。然而,隨著現代分子生物學與基因檢測的進步,醫學界對於該法則中關於「遺傳與基因突變比例」的認知已有了重大修正。

選項分析

  • (A) 約10%為雙側腎上腺 敘述正確。根據傳統的「十分之一法則」,約有 10% 的嗜鉻細胞瘤會同時發生在雙側腎上腺(Bilateral)。儘管在某些特定的家族遺傳症候群中雙側發生的機率較高,但在整體患者的統計上,10% 仍是臨床上常被引用的合理估計值。

  • (B) 約10%與高血壓無關 敘述正確。雖然嗜鉻細胞瘤最典型且最具破壞性的臨床表現是高血壓(Hypertension),但約有 10% 的患者血壓維持正常(Normotensive),或未表現出典型的高血壓症狀。這同樣被歸納於傳統的 Rule of 1

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