113年:護理基礎醫學(3)
具先天性第二型主要組織相容性複合體(MHC class II )缺陷的人,體內易有何種病變?
A糖尿病
B關節炎
C因T淋巴細胞缺乏而易受感染
D高血壓
詳細解析
本題觀念:MHC class II 缺陷與適應性免疫功能
MHC class II 分子只存在於專業抗原呈現細胞(樹突細胞、巨噬細胞、B 細胞)。它的任務是把外源性抗原肽段「端上檯面」,讓 CD4⁺ T helper cell 辨識並被活化。若先天缺乏 MHC class II,外來抗原雖可被吞噬與裂解,卻無法順利呈現,導致:
- 周邊與胸腺內 CD4⁺ T 細胞分化、存活皆受阻。
- 缺乏 Th 相關的細胞激素訊號,B 細胞產生抗體也大幅減弱。 結果是嚴重且廣泛的免疫缺陷,被稱為 Bare Lymphocyte Syndrome type II,臨床表現類似重症複合型免疫缺陷(SCID),常在嬰幼兒期即因反覆細菌、病毒、黴菌感染而致命。
選項分析
A. 糖尿病
‒ 第 1 型糖尿病與特定 HLA 分型(如 HLA-DR3、DR4)相關,但並非因「缺乏」MHC class II,而是自體免疫攻擊 β 細胞。與本題機轉無關。
B. 關節炎
‒ 某些自體免疫性關節炎(如 RA)與 HLA-DR4 易感性有關,機制亦屬過度免疫,而非 MHC class II 缺陷造成免疫不足。
C. 因 T 淋巴細胞缺乏而易受感染
‒ 符合 Bare Lymphocyte Syndrome type II 的典型臨床特徵:CD4⁺ T 細胞數量與功能不足,導致嚴重易感
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