下列疾病與其典型檢驗指標之配對，何者錯誤？

本題觀念：

本題測驗的是常見「自體免疫肝膽疾病」與其特異性「自體抗體（血清學指標）」的配對。這在臨床病理學與疾病鑑別診斷中扮演關鍵角色，不同的肝膽疾病會表現出特定的血清學特徵。

選項分析

• (A) primary biliary cholangitis － anti-mitochondrial antibody：正確。原發性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一種慢性自體免疫性肝病，主要破壞肝內小膽管。超過 90% 的 PBC 患者其血清中會出現抗粒線體抗體（anti-mitochondrial antibody, AMA），特別是 AMA-M2 亞型，為此疾病最具代表性的診斷指標。
• (B) primary sclerosing cholangititis － atypical cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibody：錯誤。原發性硬化性膽管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）主要影響肝內與肝外大膽管，造成膽管發炎與纖維化狹窄，且高度伴隨發炎性腸道疾病（如潰瘍性結腸炎）。PSC 患者血清中最常發現的抗體是「非典型核周型抗嗜中性白血球細胞質抗體（atypical perinuclear a

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