110年:放射基礎(1)

下列那一種先天性心臟病最可能一開始就以右心至左心分流( right to left shunt )來表現?

A大血管轉位( transposition of the great arteries )
B主動脈縮窄( coarctation of aorta )
C心房間隔缺損( atria septal defect )
D心室間隔缺損( ventricle septal defect )

詳細解析

本題觀念:

先天性心臟病(Congenital Heart Disease, CHD)依據血液分流(shunt)的方向以及是否造成發紺(cyanosis),臨床上主要可分為三大類:

  1. 發紺型(Cyanotic)/右至左分流(Right-to-left shunt):缺氧血未經肺部微血管氣體交換,即直接進入體循環。嬰兒一出生或出生後不久即表現出明顯的發紺。常見的疾病稱為「5T」。
  2. 非發紺型(Acyanotic)/左至右分流(Left-to-right shunt):充氧血從左心或主動脈流向右心或肺動脈。初期不會發紺,但若長期未治療導致肺動脈高壓持續惡化,後期可能逆轉為右至左分流,稱為艾森曼格症候群(Eisenmenger syndrome)。
  3. 阻塞型(Obstructive):心臟出口或大血管狹窄,不一定伴隨分流。

選項分析

  • (A) 大血管轉位(transposition of the great arteries, TGA):正確。屬於發紺型(右至左分流)先天性心臟病。在 TGA 中,右心室連接主動脈,左心室連接肺動脈,造成體循環與肺循環變成兩套平行的系統。回流至右心的缺氧血直接被打入主動脈(體循環),這屬於嚴重的右至左分流表現。患兒一出生就會表現出嚴重的發紺,是最可能一開始就以 right to left sh

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