有關庫賈氏病（ Creutzfeldt-Jakob disease ）之敘述，下列何者錯誤？

本題觀念：

庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）是一種罕見且致命的「傳染性海綿狀腦病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSEs）」，其致病機轉為大腦內正常的普里昂蛋白（PrP$^C$）發生錯誤摺疊，形成具致病性與傳染性的異常普里昂蛋白（PrP$^{Sc}$）。這些異常蛋白會在神經系統中堆積，導致神經元功能受損與死亡。CJD 的病理特徵主要集中於中樞神經系統的大腦灰質（Gray matter），而非白質。

選項分析

• (A) 家族型與 PRNP 突變有關：正確。CJD 可分為偶發型（sCJD，佔約 85%）、家族遺傳型（gCJD/fCJD，佔 10-15%）以及醫源性/變異型（iCJD/vCJD，佔極少數）。家族遺傳型 CJD 是由位於第 20 對染色體上的普里昂蛋白基因（PRNP gene）發生致病性突變所引起。
• (B) 主要影響大腦白質：錯誤。庫賈氏病的病理變化與異常蛋白堆積主要發生在大腦灰質（Gray matter），包含大腦皮質（Cerebral cortex）、基底核（Basal ganglia，如尾狀核與殼核）、視丘（Thalamus）以及小腦皮質。雖然晚期可能會有次發性的白質退化，但「主要影響白質」的敘述並

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