Dandy -Walker malformation 是屬於一種小兒先天性水腦症，下列何者最早產生擴大現象？

本題觀念：

本題考查 Dandy-Walker malformation（DWM）的病理機制及水腦症進展順序。DWM 是最常見的後顱窩先天性畸形，其核心病灶在第四腦室（4th ventricle）及小腦蚓部（cerebellar vermis）。

選項分析

(A) 第三腦室（3rd ventricle） 第三腦室的擴大是繼發性事件，發生於腦脊髓液（cerebrospinal fluid, CSF）回流受阻後，水腦症進一步進展時才會出現，並非最先發生。

(B) 第四腦室（4th ventricle） DWM 的核心病灶即為第四腦室的囊狀擴大（cystic enlargement of the 4th ventricle），這是原發性發育異常的直接結果，是最早出現且最具特徵的改變。

(C) 大腦導水管（aqueduct） 大腦導水管（Sylvius 導水管）的擴大見於導水管狹窄（aqueductal stenosis）型水腦症，而非 DWM 的原發病灶。DWM 中導水管可能繼發性擴張，但並非最先發生。

(D) 側腦室（lateral ventricle） 側腦室的擴大同樣是繼發性表現，在 CSF 阻塞後逐漸出現。約 90% 的 DWM 患者最終會發生水腦症，且側腦室擴大，但這晚於第四腦室的原發性改變。

答案解析

正確答案

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