108年:醫學三(1)

關於 Zollinger-Ellison syndrome 下列何者敘述正確?

A成因為 beta cell endocrine tumor 不正常分泌 gastrin ,導致胃酸⼤量分泌,造成難治性潰瘍
B在peptic ulcer disease 的病患中可占 0.1 ~1% ,此症狀發⽣ gastrinoma ,它與 multiple endocrine neoplasia (MEN )type 1 相關
C在clinical presentation 上以 peptic ulcer 及erosive esophagitis 為主,下消化道腹瀉的症狀相當罕⾒
DZollinger-Ellison syndrome 之gastrinoma 罕有惡性的可能性,腫瘤遠處轉移的狀況相當少⾒

詳細解析

本題觀念:

Zollinger-Ellison syndrome(ZES)是由**胃泌素瘤(gastrinoma)**異常分泌大量胃泌素(gastrin),導致胃酸過度分泌,引起難治性消化性潰瘍(peptic ulcer disease)和腹瀉的臨床綜合徵。本題考核 ZES 的病因、流行病學、臨床表現及惡性潛力的正確認識。

選項分析

(A) 成因為 beta cell endocrine tumor 不正常分泌 gastrin,導致胃酸大量分泌,造成難治性潰瘍 此選項錯誤。ZES 的成因是**G-cell 來源的胰腺或十二指腸 neuroendocrine tumor(即 gastrinoma)不正常分泌 gastrin,而非 beta cell。Beta cell 是胰島中分泌胰島素(insulin)**的細胞,與 ZES 無關。

(B) 在 peptic ulcer disease 的病患中可占 0.1~1%,此症狀發生 gastrinoma,它與 multiple endocrine neoplasia(MEN)type 1 相關 此選項正確。ZES 佔所有消化性潰瘍病例的約 0.1~1%。其中約 20~25% 的 gastrinoma 為多發性內分泌腺瘤病一型(multiple endocrine neoplasi

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