108年:醫學五(1)
有關 Paget ⽒變形性骨炎( Paget's disease of bone )的敘述,下列何者正確?
A病灶的骨吸收( resorption )明顯增強,⽽骨⽣成( formation )明顯降低
B可能與細菌感染( bacterial infection )有關
C尚未接受治療的患者,⾎清中鹼性磷酸 酶(alkaline phosphatase )會顯著升⾼
D尚未接受治療的患者,尿液中羥基脯胺酸( hydroxyproline )會顯著降低
詳細解析
本題觀念:
本題考查 Paget 氏變形性骨炎(Paget's disease of bone)的病理生理、生化標記及治療,需辨別各選項的正確性。
選項分析
(A) 病灶的骨吸收(resorption)明顯增強,而骨生成(formation)明顯降低 此選項錯誤。Paget 病的特徵是骨吸收與骨生成均明顯增強(高翻轉狀態, high bone turnover),而非骨生成降低。病程分三期:
- 第一期(純骨吸收期):強烈的破骨細胞(osteoclast)活性增強
- 第二期(骨吸收-骨生成混合期):骨母細胞代償性活化,大量形成雜亂的編織骨(woven bone)
- 第三期(硬化期):皮質骨與小梁骨均增生,但為無序、脆弱的硬化骨
(B) 可能與細菌感染(bacterial infection)有關 此選項錯誤。Paget 病的病因目前認為與病毒感染(viral infection)有關,尤其是副黏液病毒科(Paramyxoviridae),如麻疹病毒(measles virus)或犬瘟熱病毒(canine distemper virus),在破骨細胞核中發現病毒包涵體。遺傳因素(如 SQSTM1/p62 基因突變)也扮演重要角色。與細菌感染無直接關聯。
**(C) 尚未接受
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