107年:醫學五(2)

下列何者最不可能出現在毛毛樣血管疾病( moyamoya disease )?

A雙側顱內內頸動脈狹窄
B腦部出現煙霧狀血管
C顱內血管母細胞瘤( hemangioblastoma )
D顱內動脈瘤

詳細解析

本題觀念:

本題考毛毛樣血管疾病(moyamoya disease, MMD)的病理特徵與臨床表現。反向題問「最不可能出現」的特徵,需排除與 MMD 無關的病灶。

選項分析

(A) ✅ 雙側顱內內頸動脈狹窄 — 為 MMD 典型特徵(不是答案)
MMD 的核心病理是雙側顱內內頸動脈(internal carotid artery, ICA)遠端進行性狹窄或閉塞,累及 ICA 末端、大腦中動脈(MCA)近端及前大腦動脈(ACA)近端。雙側性是 MMD 的定義特徵(單側者稱為 moyamoya syndrome)。

(B) ✅ 腦部出現煙霧狀血管 — 為 MMD 典型特徵(不是答案)
由於顱底大血管進行性狹窄,腦部代償性形成大量微小側枝循環(collateral vessels)。血管攝影(angiography)下這些密集細小的血管呈現如「煙霧(moyamoya,日文「もやもや」)」一樣的外觀,這也是疾病名稱的來源。

(C) ❌ 顱內血管母細胞瘤(hemangioblastoma)— 與 MMD 無關(=答案)
血管母細胞瘤(hemangioblastoma)是一種良性血管性腫瘤,與 Von Hippel-Lindau(VHL)症候群相關,好發於小腦、腦幹及脊髓。此腫瘤是完全獨立的病變,**與 MMD 的發病機

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