107年:醫學六(2)
20 歲苗勒氏管不發育( müllerian agenesis )的女性患者接受腹腔鏡闌尾切除時,外科醫師在骨盆腔發現疑似子宮內膜異位症的病灶,下列何項敘述能合理解釋此情況?
A不可能發生子宮內膜異位症,因為沒有子宮的緣故
B常常伴隨子宮內膜異位症,因為經血無法排出( menstrual outflow obstruction )的緣故
C可能會有子宮內膜異位症,因為經血逆流( retrograde menstruation )的緣故
D可能會有子宮內膜異位症,因為體腔上皮異常化生( coelomic metaplasia )的緣故
詳細解析
本題觀念:
本題考子宮內膜異位症(endometriosis)的發病機制(pathogenesis),特別是在**苗勒氏管不發育(Müllerian agenesis,即 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH syndrome)**患者中發現子宮內膜異位症的合理解釋。
MRKH syndrome 是一種先天性疾病,特徵為苗勒氏管(Müllerian duct)發育不全,導致子宮(uterus)及陰道上段(upper vagina)缺如,但染色體核型正常(46,XX),卵巢功能正常。此類患者理論上無子宮及子宮內膜,若出現子宮內膜異位症,則無法以「逆流經血(retrograde menstruation)」解釋。
選項分析
(A) 不可能發生子宮內膜異位症,因為沒有子宮的緣故 此選項假設子宮內膜異位症一定需要子宮內膜存在。然而文獻已記載 MRKH syndrome 患者發生子宮內膜異位症的案例,且正是這些案例為「體腔上皮異常化生」理論提供支持。❌ 不正確。
(B) 常常伴隨子宮內膜異位症,因為經血無法排出(menstrual outflow obstruction)的緣故 月經出口阻塞(如陰道閉鎖、先天性宮頸狹窄)確實可導致經血逆流增加,進而促進子宮內膜異位症。然而 MRKH
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