106年:醫學一(2)
有關 von Willebrand factor 之敘述,下列何者錯誤?
A主要由血管平滑肌細胞製造
B血管壁受損時,可和血小板結合
C可直接活化血小板
D可調控凝血第八因子( factor VIII )
詳細解析
本題觀念:
本題考「問何者錯誤」(反向題),核心在於 von Willebrand factor(vWF)的合成來源、功能及調控機制。vWF 是血小板初級止血中不可或缺的橋接蛋白,由特定細胞合成、儲存於胞內顆粒,並在血管受損時釋放。
選項分析
(A) 主要由血管平滑肌細胞製造 ❌(本題答案) vWF 主要由**血管內皮細胞(endothelial cells)和巨核細胞(megakaryocytes)**合成,而非血管平滑肌細胞(vascular smooth muscle cells)。內皮細胞合成後將 vWF 儲存在 Weibel-Palade bodies,巨核細胞則儲存於血小板的 α-granules。循環中約 80–85% 的 vWF 來自內皮細胞的基礎或調節性分泌,其餘來自活化血小板釋放。「血管平滑肌細胞」的說法在文獻中並無依據,此選項敘述錯誤。
(B) 血管壁受損時,可和血小板結合 ✅(正確敘述) 當血管壁受損、內皮下膠原蛋白(subendothelial collagen)暴露後,vWF 的 A1 domain 與膠原蛋白結合、展開,繼而與血小板表面的糖蛋白受體 **GP Ib(glycoprotein Ib)**結合,完成血小板的初始黏附。在高剪應力(high shear stress)環境下此機制尤為重
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