一新生兒發生非常嚴重乳酸中毒（ lactic acidosis ），進一步檢查發現有丙酮酸脫氫酵素（ pyruvate dehydrogenase ）缺乏，下列敘述何者正確？

本題觀念：

本題考查丙酮酸脫氫酵素複合體（pyruvate dehydrogenase complex, PDC）的結構、反應條件及其缺乏症的臨床表現。PDC 是連接糖解（glycolysis）與三羧酸循環（TCA cycle）的關鍵多酵素複合體，其缺乏會導致丙酮酸堆積、乳酸中毒及神經系統受損。

選項分析

(A) 在有氧狀況下，丙酮酸轉化為乳酸（lactic acid）及乙醇（ethanol） 此敘述錯誤。在有氧狀況下，丙酮酸應在粒線體中由 PDC 轉化為乙醯輔酶A（acetyl-CoA）進入 TCA cycle。丙酮酸 → 乳酸是無氧糖解（anaerobic glycolysis）的產物；丙酮酸 → 乙醇是酵母菌的無氧發酵（alcoholic fermentation），非哺乳類動物的代謝路徑。

(B) 在無氧狀況下，丙酮酸在粒線體轉化為乙醯輔酶A（acetyl-CoA） 此敘述錯誤。PDC 反應需要氧氣（有氧條件），且在有氧時才能正常運作。在無氧狀況下，丙酮酸不在粒線體中轉化為 acetyl-CoA，而是在細胞質中由乳酸去氫酵素（lactate dehydrogenase）轉化為乳酸，以再生 NAD⁺ 維持糖解繼續進行。

(C) 丙酮酸脫氫酵素是由三種酵素複合體結合而成 ✅ 正確答案 PDC

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