106年:醫學一(1)

關於傳染性蛋白質( prion )所引起之疾病的敘述,下列何者錯誤?

A潛伏期很長
B會引起激烈的免疫反應
C可經由眼角膜移植傳染
D病人常會有失智( dementia )症狀

詳細解析

本題觀念:

本題為反向題(問「何者錯誤」),考查傳染性蛋白質(prion)所引起疾病的特性。Prion 病(prion disease),又稱傳染性海綿狀腦病變(transmissible spongiform encephalopathy, TSE),是由異常折疊的蛋白質(PrPSc)引起的致命性神經退化疾病,其特性與一般感染性疾病截然不同。

選項分析

(A) 潛伏期很長 ✅ 正確陳述 Prion 病的潛伏期極長,可從數年到數十年不等。例如庫魯病(kuru)的潛伏期可長達 10–40 年,而人類對牛海綿狀腦病(bovine spongiform encephalopathy, BSE,俗稱狂牛症)的 vCJD(variant Creutzfeldt-Jakob disease)平均潛伏期約 12 年。一旦發病,疾病進展迅速,通常在數月至數年內死亡。

(B) 會引起激烈的免疫反應錯誤陳述(=本題答案) Prion 蛋白(PrPSc)是宿主自身正常蛋白質(PrPC)的異常折疊形式,因此不被免疫系統視為外來抗原。Prion 病的一個核心特徵是不引起可偵測的免疫反應——沒有發燒、沒有白血球增多、沒有抗體產生、沒有細胞免疫反應,即使以感染組織加上佐劑反覆注射,也無法誘發免疫反應。腦部病理呈現非發炎性(non-infl

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