胺甲醯麩胺酸（ carbamoyl glutamate ）常用於治療醋醯麩胺酸合成 酶（N-acetylglutamate synthetase ）缺乏所造成的尿素循環（urea cycle ）障礙疾病，其藥理作用主要為何？

本題觀念：

本題考查胺甲醯麩胺酸（N-carbamoyl-L-glutamate，carbamoyl glutamate，商品名 Carbaglu）的藥理機制，以及 N-acetylglutamate（NAG）在尿素循環調節中的關鍵角色。重點在於理解 NAG 是胺甲醯磷酸合成酶 I（carbamoyl phosphate synthetase I, CPS I）的必需異位活化劑。

選項分析

(A) 提供尿素循環所需的中間產物，增進整個尿素循環的效率 — ❌ 錯誤。Carbamoyl glutamate 本身並不直接作為尿素循環的中間代謝物（如 citrulline、argininosuccinate 等），其作用是作為 CPS I 的調節劑（activator），而非底物。

(B) 做為胺甲醯磷酸合成酶（CPS I）的異位活化劑（allosteric activator），增進尿素循環的效率 — ✅ 正確。Carbamoyl glutamate 是 N-acetylglutamate（NAG）的結構類似物（structural analogue），可佔據 CPS I 上的 NAG 結合位點，模仿 NAG 的異位活化作用，且由於含有胺甲醯基（carbamoyl group）而對肝臟降解具有抵抗性，比 NAG 本身更穩定。

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