下列有關肺泡蛋白沉積症（ alveolar proteinosis ）的敘述，何者錯誤？

本題觀念：

本題為反向題（問「何者錯誤」），考查肺泡蛋白沉積症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）的病理機制、分型及臨床治療。需找出錯誤的陳述。

選項分析

(A) 病理變化為肺泡內充滿表面活性蛋白（surfactant） ✅ 正確 PAP 的病理特徵：肺泡腔內充滿過碘酸希夫（PAS）染色陽性的脂蛋白物質，成分主要為**表面活性物質（surfactant）**的衍生物（surfactant phospholipids 和 proteins，尤其 SP-A 及 SP-D）。這是由於肺泡巨噬細胞功能障礙，無法清除正常代謝產生的 surfactant。此為正確陳述。

(B) 大部分患者為後天型（acquired type） ✅ 正確 PAP 依病因分三型：

• 自體免疫型（autoimmune PAP, aPAP）：> 90% 的 PAP 病例，屬後天型，由中和性抗 GM-CSF 自體抗體（anti-GM-CSF antibodies）引起
• 繼發型（secondary PAP）：血液惡性腫瘤、吸入有毒粉塵等
• 先天型（congenital PAP）：罕見，基因突變（SP-B、SP-C、ABCA3 基因） 後天型（autoimmune + secondary）確實占大多數。

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