50 歲男性咳血，ㄧ週後產生急性腎衰竭，血中 C-ANCA 檢查陰性，肺部切片顯示肺泡壞死及出血，合併血鐵質（hemosiderin ）沉積。此病人最有可能患有下列何種肺部出血疾病？

本題觀念：

本題考查肺部出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）合併急性腎衰竭（pulmonary-renal syndrome）的鑑別診斷。關鍵線索為：①咳血後一週出現急性腎衰竭、②C-ANCA 陰性、③肺泡壞死及出血、④血鐵質（hemosiderin）沉積。以上特徵組合指向 Goodpasture 症候群（anti-GBM 抗體疾病）。

選項分析

(A) 肺出血腎炎（Goodpasture）症候群 — 最符合。Goodpasture 症候群是由抗腎絲球基底膜抗體（anti-glomerular basement membrane antibody, anti-GBM）所引起的自體免疫疾病，針對 IV 型膠原蛋白 α3 鏈的非膠原域（NC1 domain）產生抗體。臨床三聯徵：肺泡出血（咳血）、急性進展性腎絲球腎炎（快速演變為腎衰竭）、血清抗 GBM 抗體陽性。重要的是，約 60–90% 的 Goodpasture 症候群患者 ANCA 為陰性（僅約 10–40% 合併 ANCA 陽性，多為 P-ANCA/MPO-ANCA）。肺部病理呈現肺泡壞死、出血，反覆出血後紅血球崩解釋出含鐵血黃素（hemosiderin），由巨噬細胞吞噬後沉積，符合題目所述。

**(B) 原因不明肺部血鐵症（idiopathic pulmonar

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