106年:醫學二(1)

55 歲女性,長期有搔癢,疲倦和腹部不適。身體檢查發現病人有黃疸,皮膚有黃色瘤( xanthoma ),肝臟切片檢查發現肝內小膽管被破壞,並在門脈區發現有非乾酪性肉芽腫( noncaseating granuloma ),她血清中最可能出現下列何種抗體?

A抗平滑肌抗體( anti-smooth muscle antibody )
B抗粒線體抗體( anti-mitochondrial antibody )
C抗可溶性肝抗原/肝胰抗體( anti-soluable liver antigen/liver pancreas antigen antibody )
D抗肝腎微小體 -1抗體(anti-liver kidney microsome-1 antibody )

詳細解析

本題觀念:

本題考查原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis, PBC;舊稱 primary biliary cirrhosis, PBC)的特徵性自體抗體。關鍵線索:①搔癢(膽汁鬱積性搔癢)②疲倦③腹部不適④黃疸⑤皮膚黃色瘤(膽固醇沉積)⑥肝切片:肝內小膽管破壞 + 門脈區非乾酪性肉芽腫(noncaseating granuloma)→ 此組合為 PBC 的典型表現,其特徵性抗體為抗粒線體抗體(anti-mitochondrial antibody, AMA)

選項分析

(A) 抗平滑肌抗體(anti-smooth muscle antibody, ASMA) — 不符合。ASMA 是**自體免疫性肝炎第一型(autoimmune hepatitis type 1, AIH-1)**的特徵性抗體,常與抗核抗體(ANA)並存。AIH 以肝細胞損傷(轉胺酶 ALT/AST 顯著上升)為主,切片呈介面性肝炎(interface hepatitis, piecemeal necrosis)及漿細胞(plasma cell)浸潤,不以膽管破壞和肉芽腫為特徵。

(B) 抗粒線體抗體(anti-mitochondrial antibody, AMA) — 最符合。AMA 存在於 90–95% 的 PBC 患者,靶抗

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