下列有關乳房外柏哲德氏病（ extramammary Paget disease ）的敘述，何者正確？

本題觀念：

乳房外柏哲德氏病(extramammary Paget disease, EMPD)是一種發生於皮膚表皮內的腺癌(intraepidermal adenocarcinoma)，其最典型的組織病理特徵為腫瘤細胞（Paget cells）侵犯皮膚表皮層，而非來自鱗狀細胞或淋巴系統。

選項分析

(A) 大部分與鱗狀細胞癌有關 此敘述錯誤。EMPD主要與腺癌(adenocarcinoma)相關，特別是汗腺衍生的腺癌，而非鱗狀細胞癌。免疫組化染色顯示Paget cells為CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)，具腺上皮特性，而非鱗狀上皮特性（CK5/6, p63）。

(B) 可見淋巴癌細胞侵犯皮下組織 此敘述錯誤。EMPD的腫瘤細胞不是淋巴細胞，而是具有腺上皮分化特性的大型淡染細胞（Paget cells）。EMPD不是淋巴瘤，與淋巴癌細胞無關。

(C) 可見腫瘤細胞侵犯皮膚表皮 ✅ 正確答案 EMPD的定義性組織病理特徵即為大型腫瘤細胞（Paget cells）散布於整個表皮層（intraepidermal spread）。這些細胞特徵為：豐富淡染胞質、大而圓的核、明顯核仁，可單獨或成群出現於表皮各層，且基底膜在早期病例通常完整（原位病變）。

(D) 大部分病例在5年內會發生遠處轉移

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