109年:(醫檢)血液(2)

下列何者是 Ring sideroblast 形成之最主要原因?

AHaptoglobin合成有問題
B鐵的吸收有問題
CErythroblast利用鐵有問題
D骨髓 microenvironment 有問題

詳細解析

本題觀念:

Ring sideroblast(環狀鐵粒幼紅血球)的形成,核心機制是 erythroblast(幼紅血球)在粒線體內無法正常利用鐵來合成血紅素(heme),導致鐵以非血紅素形式異常堆積在粒線體,形成核周環狀鐵顆粒。

選項分析

(A) Haptoglobin合成有問題 Haptoglobin(結合珠蛋白)是血清中負責結合遊離血紅素的蛋白質,由肝臟合成,與 ring sideroblast 形成無直接關聯。Haptoglobin 問題通常表現在溶血性貧血的診斷標誌,而非鐵粒幼紅血球貧血。❌ 不正確。

(B) 鐵的吸收有問題 Ring sideroblast 貧血的特徵是血清鐵正常或升高,骨髓鐵儲存充足,但鐵「用不進去」血紅素合成。鐵的吸收並非問題所在(若鐵吸收有問題,則應出現缺鐵性貧血)。❌ 不正確。

(C) Erythroblast利用鐵有問題正確答案 Ring sideroblast 形成的最主要原因,正是 erythroblast 無法有效利用鐵進行血紅素合成。正常情況下,超過 80% 進入 erythroblast 的鐵被運送至粒線體合成 heme;當粒線體內 heme 合成酵素(如 ALAS2)或鐵硫族(Fe/S cluster)合成發生障礙,鐵便以非血紅素形式沉積於粒線體,普魯士藍染色顯示為核周環狀藍

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