下列關於 gray platelet syndrome 的敘述，何者正確？

本題觀念：

本題考灰色血小板症候群(gray platelet syndrome, GPS)的特徵。GPS 是一種罕見的先天性出血疾病，以血小板α-顆粒（α-granule）選擇性缺乏為核心病理，導致血小板在染色後呈現灰色而得名。由 NBEAL2 基因突變引起，體染色體隱性遺傳。

選項分析

(A) 以 collagen 引發的血小板凝集試驗通常為正常 ❌（錯誤） GPS 患者的 α-顆粒缺乏導致血小板對膠原蛋白（collagen）及凝血酶（thrombin）的凝集反應明顯下降（deficient），而非正常。Collagen 誘導的血小板活化需要 α-顆粒釋放的多種因子參與，故 GPS 患者此項試驗異常。

(B) 患者常見血小板的數量下降 ✅（正確 = 答案） GPS 典型特徵之一是輕至中度血小板減少症（mild to moderate thrombocytopenia）。這是由於血小板壽命縮短、轉換加速（increased platelet turnover）所致，並非骨髓生成減少。此外患者可見異常大型血小板（giant platelets）。

(C) 電子顯微鏡下所觀察到的血小板，完全缺乏 α-granule 及 δ-granule ❌（錯誤） GPS 是**選擇性 α-顆粒缺乏（selective α-granul

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