109年:(醫檢)血液(2)
下列何種病患之 APTT 檢查正常?
AFactor VIII inhibitor 陽性
BLupus anticoagulant 陽性
CBernard-Soulier syndrome
DHemophilia A
詳細解析
本題觀念:
本題考查 APTT 檢查在不同疾病中的結果判讀。APTT 測試內因性凝血路徑(Factor XII → XI → IX → VIII → X → V → II → Fibrin),以及共同路徑;不涉及血小板黏附功能。Bernard-Soulier syndrome(BSS)是一種血小板糖蛋白受體缺陷,不影響血漿凝血因子,因此是本題的關鍵。
選項分析
(A) Factor VIII inhibitor 陽性 — APTT 延長(非正常) Factor VIII inhibitor(通常為自體抗體,稱為後天性血友病 A)會中和 Factor VIII 的活性,導致內因性路徑受阻 → APTT 明顯延長。Mixing test 無法糾正(inhibitor 的特徵)。
(B) Lupus anticoagulant 陽性 — APTT 延長(非正常) Lupus anticoagulant 是一群針對磷脂-蛋白質複合物的自體抗體,在試管中干擾磷脂依賴性凝血反應,導致 APTT 延長(部分患者 PT 也延長)。雖然在體內是促血栓的,但 APTT 檢查值延長。
(C) Bernard-Soulier syndrome ✅ APTT 正常(答案) Bernard-Soulier syndrome(
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