109年:(醫檢)血液(2)

有關 hepcidin的敘述,下列何者錯誤?

AHepcidin是調節體內鐵質平衡的蛋白,由肝細胞合成
B當體內鐵質過量時, hepcidin 表現量上升,進而造成吞噬細胞 ferroportin 下降
CHFE基因突變的病人,其血清 hepcidin 濃度下降
D十二指腸上皮細胞 ferroportin 表現量上升時,可直接抑制 hepcidin 合成

詳細解析

本題觀念:

本題為反向題(問「何者錯誤」),考 hepcidin 的生理功能、調節機制,以及 ferroportin 的角色。Hepcidin 是肝臟合成的鐵調節荷爾蒙,透過結合並降解 ferroportin 來調控全身鐵質平衡。

選項分析

(A) Hepcidin 是調節體內鐵質平衡的蛋白,由肝細胞合成 — ✅ 此敘述正確。Hepcidin 是一種 25 個胺基酸的小型抗菌蛋白,主要由肝細胞(hepatocytes)合成分泌,是全身鐵質恆定(iron homeostasis)的「主調節器」。

(B) 當體內鐵質過量時,hepcidin 表現量上升,進而造成吞噬細胞 ferroportin 下降 — ✅ 此敘述正確。鐵質過量時(如遺傳性血色素沉積症),透過 BMP-SMAD 訊號途徑誘導 hepcidin 轉錄增加。Hepcidin 與鐵回收巨噬細胞(macrophage/吞噬細胞)表面的 ferroportin 結合,引起 ferroportin 內吞(endocytosis)並在溶體(lysosome)中降解,減少鐵的釋出,預防進一步鐵過載。

(C) HFE 基因突變的病人,其血清 hepcidin 濃度下降 — ✅ 此敘述正確。HFE 基因(最常見突變:C282Y)突變導致遺傳性血色素沉積症(heredit

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