109年:(醫檢)血液(2)

有關栓塞性血小板缺少紫斑症( thrombotic thrombocytopenic purpura )之敘述,下列何者錯誤?

A又稱為類血友病
B與超巨大 von Willebrand 因子有關
C可因自體免疫性抗體造成
D可因缺乏切割超巨大 von Willebrand 因子的蛋白酶造成

詳細解析

本題觀念:

栓塞性血小板缺少紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一種微血管病變性血栓性疾病,其核心機制為 ADAMTS13(a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, member 13)缺乏,導致超巨大型 von Willebrand 因子(ultra-large von Willebrand factor, ULVWF)無法被切割,進而引發血小板微血栓的廣泛形成。本題為反向題,考生需找出「錯誤」的敘述。

選項分析

(A) 「又稱為類血友病」— ❌ 此為錯誤敘述(本題答案)。TTP 與血友病(hemophilia)完全不同:血友病是凝血因子(第VIII因子或第IX因子)缺乏所致,TTP 則是 ADAMTS13 功能缺失導致 ULVWF 累積的血小板微血栓性疾病。TTP 有時被稱為「血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)」的一種,但絕非「類血友病」。

(B) 「與超巨大 von Willebrand 因子有關」— ✅ 此為正確敘述。ADAMTS13 的正常功能是切割內皮細胞釋放的 ULVWF 多聚體。當 ADAMTS13 缺乏時,ULVWF 在

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