有關 von Willebrand Factor （ VWF ）的製造與貯存，下列何者正確？

本題觀念：

von Willebrand 因子（von Willebrand factor, VWF）是一種由內皮細胞和巨核細胞（megakaryocytes）合成的大型多聚體醣蛋白，在初級止血（primary hemostasis）中扮演關鍵角色——連接受損血管暴露的膠原蛋白與血小板（透過 GP Ib-IX-V 複合物），以及作為第VIII凝血因子（Factor VIII）的載體蛋白。本題考查 VWF 的合成來源與胞內貯存位置。

選項分析

(A) 「主要由內皮細胞製造，貯存於 Weibel-Palade body」— ✅ 此為正確答案。VWF 的主要合成細胞是血管內皮細胞（vascular endothelial cells），在內皮細胞內部，VWF 被包裝成特殊的管狀貯存胞器——Weibel-Palade bodies（WPB）。WPB 是內皮細胞獨有的分泌胞器，呈雪茄形，VWF 在其中以盤繞多聚體管狀結構（tubular bundles）的形式貯存，等待受到刺激（如 thrombin、histamine、DDAVP）後釋放超巨大型 VWF（ULVWF）多聚體至血漿中。

(B) 「主要由肝細胞製造，釋出血漿中，再由血小板吸收貯存於 α-granule」— ❌ 錯誤。VWF 並非由肝細胞合成；VWF 的主要來源是

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