109年:(醫檢)檢驗(2)
A型血友病是下列何者缺陷而導致的凝血疾病?
A凝血第一因子
B凝血第三因子
C凝血第八因子
D凝血第九因子
詳細解析
本題觀念:
A型血友病(Hemophilia A)是最常見的血友病類型,由凝血第八因子(Factor VIII, FVIII)缺乏或功能異常所導致,屬 X 染色體連鎖隱性遺傳疾病(X-linked recessive disorder)。
選項分析
(A) 凝血第一因子 錯誤。凝血第一因子(Factor I)是纖維蛋白原(fibrinogen),其缺乏會導致無纖維蛋白原血症(afibrinogenemia)或低纖維蛋白原血症,並非血友病。
(B) 凝血第三因子 錯誤。凝血第三因子(Factor III)即組織因子(tissue factor, TF),是外源性凝血途徑(extrinsic pathway)的啟動因子,其缺乏不構成血友病臨床表現。
(C) 凝血第八因子 正確答案。A型血友病(Hemophilia A)= 凝血第八因子(Factor VIII)缺乏症,是最常見的血友病,佔所有血友病病例的約 80%。FVIII 在內源性凝血途徑(intrinsic pathway)中作為 FIXa 的輔因子(cofactor),促進 FX 活化。FVIII 基因位於 X 染色體長臂 Xq28,故呈 X-linked recessive 遺傳。
(D) 凝血第九因子 錯誤。凝血第九因子(Factor I
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